Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда фото из открытого источника
Болезнь фон Виллебранда – это довольно распространенный геморрагический диатез, встречающийся чаще у женщин. Болезнь является врожденной, передается по наследству и связана с недостатком или нарушением работы фактора фон Виллебранда, вызывая нарушения гемостаза. Данный фактор вырабатывается внутренней оболочкой сосудов – эндотелием и, циркулируя в кровеносном русле, способствует свертыванию крови. Есть три типа данной патологии – при первом существует дефицит фактора, но сохранена нормальная функция гемостаза. При втором типе присутствует и нарушение функции и снижение активности данного фактора. Третий тип наиболее тяжелый характеризуется снижением активности фактора VIII меньше 10%, а концентрация фактора фон Виллебранда не определяется.

Клинические признаки и диагностика болезни фон Виллебранда

Симптомом заболевания есть кровотечения, чаще всего появляются на кожных покровах и слизистых оболочках (носа, дёсен, обильные менструации), в мышцы, суставы.

Выявить болезнь фон Виллебранда можно с помощью коагулограммы, в которой врач может обнаружить изменения показателей крови, такие как протромбиновое и тромбиновое время, АЧТВ, время кровотечения, количество тромбоцитов. Более точные и достоверные исследования связаны с анализом и подсчетом фактора фон Виллебранда, который будет уменьшен либо вообще не будет определяться. Также в диагностике важен анамнез, так как у кровных родственников, как правило, тоже есть проблемы с кровоточивостью.

Дифференцировать болезнь в первую очередь необходимо с гемофилией А. Возможен вариант приобретенной болезни фон Виллебранда на фоне аутоиммунных болезней, лимфопролиферативных образований, полицитемии истинной, тромболизиса, пороков сердца, приема некоторых медикаментов (например, вальпроиновая кислота).

Лечение болезни фон Виллебранда

Общие принципы лечения:
- минимизировать внутримышечные инъекции;
- не принимать лекарства, нарушающие функции тромбоцитов;
- оперативные вмешательства проводить строго по показаниям и исключительно в стационаре, где есть возможность определять активность фактора VIII и фон Виллебранда.

Фармакологическое лечение:
1. Десмопрессин внутривенно 1-2р/сутки с предварительным проведением теста реакции на десмопрессин.
2. Концентрат фактора VIII, содержащий в себе фактор фон Виллебранда внутривенно.
3. Транексамовая кислота используется при легких формах и в качестве сопутствующей терапии.
4. Рекомбинантный фактор фон Виллебранда, который, к сожалению, сейчас недоступен в Европе.

Таким образом, болезнь фон Виллебранда – это геморрагическое заболевание, которое наиболее часто встречается у женской половины населения, требует кропотливой диагностики и модификации образа жизни.

Поделится

Подписывайтесь на нас

    |         |